長骨造釉細胞瘤的癥狀是什么？長骨造釉細胞瘤怎么治療？

　　發病機制：

　　大體病理特征長骨骨干偏心、邊界清楚的腫瘤組織多被骨皮質和骨膜包繞，周圍皮質增生硬化，剖面為灰白色，質韌，呈結節樣結構，可有囊狀變及出血，有時可見骨化和鈣化，有些病例可侵及軟組織。

　　鏡下腫瘤組織學特征在各病例中各不相同，甚至在同一標本的不同部位也可不一樣。Weiss和Dorfman將其主要組織學特征歸為4種形式：

　　1、基底細胞型：條索樣和巢狀細胞相似于基底細胞癌，這些細胞在巢的中心部位，呈棱形。周圍細胞呈立方形或圓柱形，呈柵欄樣排列。網織纖維包繞細胞野，巢內細胞間網織纖維少，組織結構類似上皮。

　　2、梭形細胞型：與前面相似，只是沒有周圍的柵欄樣細胞排列。有時細胞排列為漩渦樣，網織纖維包繞單純的細胞（中胚層腫瘤的特點），這方面相似于纖維肉瘤。

　　3、鱗狀細胞型：可見多數具有鱗狀上皮分化的細胞巢，細胞呈圓形或多邊形，胞質嗜酸性，有角化顆粒，細胞采用Keratin抗體染色為陽性。

　　4、腺樣結構型：細胞被覆大小不一的裂隙，部分裂隙內有含紅細胞的管腔，另一些裂隙空虛，被覆細胞，呈立方形或圓柱形，類似腺樣結構。網織纖維圍繞管腔，同時也分散在細胞間。所有前面提到的細胞結構都圍繞纖維基質。基于這些特點容易區分出來，但在同一病變中多為幾種類型混合存在，而以一種為主，其中以基底細胞型最常見，其次為棱形細胞及腺樣結構，鱗狀細胞型少見。

　　可并發病理性骨折，纖維異樣增殖癥可與本病共存。

　　1、病理性骨折各種營養不良和內分泌等因素可引起全身性骨質疏松，表現為骨皮質萎縮變薄，骨小梁變細、數量減少。主要影響脊椎骨、股骨頸、掌骨等。老年尤其病理性骨折是絕經后老年婦女胸、腰椎壓縮性骨折，股骨頸、肱骨上端及橈骨下端骨折較為多見。

　　2、纖維異樣增殖癥又稱纖維結構不良。其特征是纖維組織增生并通過化生而形成的骨為幼稚的交織骨。另有一種病損是在纖維組織增生的同時，有板層骨小梁形成，骨小梁表面有骨母細胞覆蓋。除組織學表現不同外，病損發生的部位、X線表現等也不相同，故成為另一獨立骨病損，稱為骨纖維結構不良。

　　發病年齡10～70歲，最好發年齡為20～40歲，10歲以前極少見，性別男性略多，Mori報道156例，男性占55.8％，女性占44.2％。

　　最好發的部位為脛骨骨干，幾乎90％病例發生此部位，但在尺骨，腓骨，股骨，橈骨和肱骨均有報道，本病大多為單發，偶見多發，有報道（Donald）可與纖維異樣增殖癥并存。

　　癥狀與體征：腫瘤生長緩慢，病程長，多以年計，主要為輕微的疼痛或局部的進行性腫脹，腫物很少生長為大的腫塊，病變破壞可引起病理性骨折，檢查時腫瘤質硬，表面不平，可有肌肉萎縮，鄰近關節者可影響關節功能。?

　　本病病因不明確，故無法直接預防本病。早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義。當患者出現持久的骨骼疼痛，呈輕微的疼痛或局部的進行性腫脹，腫物很少生長為大的腫塊，病變破壞可引起病理性骨折，檢查時腫瘤質硬，表面不平，可有肌肉萎縮，鄰近關節者可影響關節功能，就應該警惕本病的可能性，早期診斷可以改善預后，預防癌腫轉移。

　　有典型的X線表現，在脛骨，腫瘤面限于前側的骨皮質，產生一個或數個長而淺的火山口形的X線透亮區，外有一骨膜下反應骨的薄殼，病損間有1～2cm的正常骨組織，形成獨特的皂沫狀缺損，常合并病理性骨折。

　　飲食應以清淡而富有營養為主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及蘿卜、酸梅、黃豆、牛肉、蘑菇、蘆筍、薏苡仁等、食物中含有抗癌物質，水果、牛奶、甲魚等富含多種氨基酸、維生素、蛋白質和易消化的滋補食品。

　　腫瘤病人熱能消耗大，因此飲食要比正常人多增加20％的蛋白質。少吃油膩過重的食物；少吃狗肉、羊肉等溫補食物；少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過敏的"發物"；少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食。忌食過酸、過辣、過咸、煙酒等刺激物。

　　一、治療

　　1、如果腫瘤破壞仍在皮質內，廣泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。脛骨可用自體骨、異體骨、人工材料進行重建，如果腫瘤破壞廣泛，并且已侵及皮質形成巨大軟組織腫塊，或通過保守治療局部廣泛復發可選擇截肢治療，囊內切除或不廣泛切除將是復發的根源。

　　2、如果發現腹股溝淋巴結轉移，必須同時進行淋巴結清掃，對于肺轉移的病例應積極手術治療，因腫瘤生長緩慢，轉移灶切除可獲得較好預后。

　　3、該腫瘤對放、化療不敏感。

　　二、預后

　　本病生長緩慢，轉移發生通常較晚，如果治療及時充分，大多數病例預后是樂觀的。如果腫瘤得不到徹底切除，將是復發和轉移的根源。Rosen報道（1986）27例中16例復發，4例有轉移。Jaffe報道25％的病例在術后1～8年發生轉移。Changms報道35例中22例有復發，6例有轉移，除了肺轉移外還可有淋巴結、內臟及骨內的轉移。